5457 0
Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа синдрома Поттер, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) — двустороннее симметричное увеличение почек вследствие замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани.
Заболевание встречается с частотой 2:110 000 новорожденных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основу его составляет первичный дефект собирательных протоков. Почечная лоханка, чашечки и сосочки остаются при этом интактными, так как отсутствует дефект в мочеточниковом зачатке. Сочетанные аномалии встречаются редко.
Диагностика: при ультразвуковом исследовании обнаруживаются двустороннее увеличения почек на фоне маловодия и отсутствие эхотени мочевого пузыря. Типичная гиперэхогенность почек сопровождается повышенной звукопроводимостью вследствие множественных микроскопических кистозных структур в почечной паренхиме.
Прогноз неблагоприятен. Смерть новорожденных наступает от почечной недостаточности.
Акушерская тактика: прерывание беременности в любом сроке.
Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, III тип синдрома Поттер) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Кисты сосуществуют с интактной почечной тканью. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Вовлечение в процесс печени наблюдается реже и выражается в перипортальном фиброзе, который носит очаговый характер.
Этиология неизвестна. Тип наследования обусловливает 50% риск развития болезни. Ее генетический фокус расположен в 16 паре хромосом.
Частота : один из 1000 человек носит мутантный ген; пенетрация гена происходит в 100% случаев, однако его экспрессивность может варьировать от тяжелых форм, приводящих к смерти в неонатальном периоде, до бессимптомных, обнаруживаемых на аутопсии.
Клинически поликистоз взрослого типа сочетается с кистозными изменениями печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, яичников и придатков яичек.
Пренатальная диагностика может быть осуществлена путем биопсии ворсин хориона и исследования биоптата с использованием специального генетического зонда для обнаружения локуса мутантного гена. Описаны единичные наблюдения ультразвуковой диагностики данной патологии.
Прогноз : поликистоз почек относится к хроническим заболеваниям, первые симптомы его могут появиться в любом возрасте. Средний возраст начала клинических проявлений (боли в поясничной области, увеличение почек, почечная недостаточность и уремия) - 35 лет. Гипертензия регистрируется у 50-70% больных.
Акушерская тактика: родители из группы риска должны быть проинформированы о возможности диагностики патологии в I триместре беременности и прерывания беременности в ранние сроки; после достижения плодом жизнеспособности общепринята стандартная акушерская тактика.
Мультикистоз почек (мультикистозная болезнь почек, кистозное заболевание почек II тип синдрома Поттер, диспластическая болезнь почек) - врожденная почечная аномалия, проявляющаяся кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев. Процесс может носить двусторонний, односторонний и сегментарный характер.
Заболевание встречается в основном спорадически и может быть вторичным проявлением в составе других синдромов:
- аутосомно-рецессивных (синдром Меккеля, Денди-Уокера, Робертса, Смита-Лемли-Опица и др.);
- аутосомно-доминантных (синдром Апера);
- хромосомных нарушений.
Двусторонний процесс встречается у одного их 10 000 новорожденных. Односторонний процесс наблюдается в 2 раза чаще у новорожденных мужского пола.
Патогенетические механизмы болезни неизвестны. Предполагают, что эта сложная аномалия может быть результатом двух типов повреждений: недостаточности развития метанефральной бластемы, ответственной за формирование нефронов, и ранней обструктивной уропатии.
Односторонние поражения могут сочетаться с дефектами нервной трубки, диафрагмальной грыжей, расщеплением нёба, аномалиями ЖКТ.
Пренатальная диагностика основана на обнаружении при эхографии кистозно-измененных почек, недостаточной визуализации мочевого пузыря, даже после проведения теста с фуросемидом.
Прогноз : двусторонний процесс, в большинстве наблюдений, приводит к летальному исходу.
Акушерская тактика: при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки беременности, рекомендуется прерывание беременности; односторонний процесс при нормальном кариотипе и без сочетанных аномалий не влияет на акушерскую тактику. Родоразрешение рекомендуется проводить в перинатальном центре.
Гидронефроз является результатом обструкции мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника.
Частота его не установлена, так как аномалия представляет спорадический феномен. После рождения в 5 раз чаще диагностируется у лиц мужского пола.
У детей с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения в 27% случаев выявляются сочетанные аномалии мочевыводящих путей, в том числе пузырно-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующая контралатеральная почка, агенезия контралатеральной почки. В 19% - отмечаются аномалии других органов и систем.
Обструкцию лоханочно-мочеточникового соустья диагностируют с помощью эхографии, основываясь на обнаружении расширения почечной лоханки.
При одностороннем процессе прогноз благоприятный. Акушерская тактика зависит от времени обнаружения патологического процесса и степени нарушение функции почек.
Избранные лекции по акушерству и гинекологии
Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой
Врожденные пороки развития мочеполовой системы в последнее время широко распространены. Ранняя диагностика таких заболеваний является определяющей для дальнейшего благополучия ребенка, ведь не выявленный порок развития становится причиной появления хронических заболеваний и снижает уровень жизни пациентов. Так, например, гидронефроз почки у плода должен быть выявлен еще во внутриутробном развитии. Тогда ребенок получает все шансы на выздоровление и ведение нормального образа жизни.
В общем, врожденный гидронефроз плода встречается практически у 5% больных с пороками развития. Причем чаще болезнь развивается у мальчиков. Четверть детей с гидронефрозом имеют двусторонний характер поражения, что определяет более тяжелое течение заболевания.
Какие причины развития врожденного гидронефроза
Причина развития врожденного гидронефроза – это врожденные пороки развития мочеполовой системы (впр мпс). Эти пороки приводят к нарушению эвакуаторной функции мочевыделительной системы, чаще из-за перекрытия просвета мочеточника. Наиболее распространены следующие нарушения развития, приводящие к гидронефрозу:
- Неправильное отхождение мочеточника
- Добавочный сосуд левой или правой почки
- Подковообразная почка
- Мультикистоз левой почки.
Врожденные пороки развития мочеполовой системы встречаются у каждого 10 ребенка. Точные причины их развития неизвестны, но существуют факторы риска, которые при воздействии на беременную женщину повышают вероятность появления того или иного нарушения у плода:
- Загрязненная окружающая среда
- Жизнь в экологически неблагоприятных зонах (возле заводов, атомных электростанций)
- Влияние ионизирующего излучения
- Отягощенный семейный анамнез (впр мпс у кровных родственников).
Парам, у которых первый ребенок родился с любым пороком развития, при планировании следующей беременности следует обратиться в генетическую консультацию для исключения развития впр у плода.
На этом видео доктор рассказывает, как готовиться к беременности, чтобы сократить риски патологий плода:
Как проявляется гидронефротическая трансформация у плода
Гидронефроз у плода можно выявить лишь с применением дополнительных методов диагностики. Обычно клинические проявления у беременной при данном заболевании отсутствуют. В некоторых случаях, если гидронефроз вызвал маловодие, то пациентка жалуется на боли в животе при движении плода.
Однако отсутствие клиники не означает, что болезнь не причиняет вред. Гидронефроз почек у плода приводит к другим нарушениям внутриутробного развития.
Заболевание приводит к нарушению кровоснабжения плаценты и к внутриутробной гипоксии плода. Дети рождаются слабые, могут появляться различные дисфункции дыхательной системы.
Также из-за гидронефроза часто присоединяется вторичная инфекция и возникает внутриутробное инфицирование плода.
Конечно, гидронефротическая патология не всегда приводит к серьезным нарушениям. Однако для того чтобы их избежать, беременная должна находиться под пристальным наблюдением лечащего врача и выполнять все необходимые указания. Тактика лечения зависит от степени поражения. Гидронефроз 1 степени протекает достаточно благоприятно и не требует внутриутробного лечения. Функция почек у плода практически не нарушается и опасность развития осложнений отсутствует.
Гидронефроз 2 степени сопровождается увеличением пораженной почки в размерах. Если развивается одностороннее заболевание, то мочевыделительная система плода сохраняет свое функционирование. А вот если поражение 3 степени, то существует высокий риск внутриутробного разрыва почки под давлением скопившейся жидкости. При должном наблюдении такое осложнение не развивается, потому что лечащий врач принимает все меры для исключения подобного исхода.
На вопрос лечиться ли это заболевание можно ответить утвердительно лишь при своевременной диагностике, которая заключается в проведении регулярного ультразвукового исследования плода.
Диагностика гидронефроза во внутриутробном периоде
По правилам после постановки на учет женщина получает указания, когда следует посещать гинеколога и какие исследования проводить. При нормальном течении беременности назначается 3 плановых ультразвуковых исследования, по одному на каждый триместр. Однако если отмечается патология, то врач увеличивает число исследований.
Диагностика гидронефротической трансформации возможна после 15 недели беременности, ведь именно на этом сроке заканчивается формирование собирательной системы почек.
Гидронефроз левой почки на сонографии проявляется расширением полостей органа и наличием свободной жидкости в них. Если на УЗИ регистрируется только наличие жидкости в почках, без расширения чашечно-лоханочной системы, то диагноз гидронефроза не ставится. Потому что жидкость в почках наблюдается и при нормально текущей беременности.
Кроме отмеченных выше признаков, в тяжелых стадиях гидронефроза на сонографии определяется истончение вещества почки, что в дальнейшем увеличивает риск развития почечной недостаточности.
После рождения ребенка проводятся другие исследования, которые позволяют выявить причину гидронефроза, ведь полное излечение пациента возможно только после ликвидации причины.
Диагностика гидронефроза у детей включает в себя такие методы исследования:
- Повторное УЗИ. Исследование выполняется при наполненном мочевом пузыре и после опорожнения.
- Экскреторная пиелография – определение выделительной функции почек. Исследование заключается во внутривенном введении контраста с последующей регистрацией его выведения. Контраст скапливается в почках, и на рентгенографии врач определяет фильтрационную способность мочевыделительной системы.
- Микционная цистография позволяет выявить одну из частых причин гидронефроза – пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Это исследование также проводится с контрастированием, но контраст вводится в уретру до наполнения мочевого пузыря. На высоте мочеиспускания делается рентгеновский снимок, и при наличии нарушений контрастное вещество попадает в мочеточники, что является признаком патологии.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет подробно визуализировать структуры мочевыделительной системы.
Вышеописанные исследования назначаются в зависимости от возраста ребенка и течения болезни.
Принципы лечения гидронефроза у плода
Врачебная тактика при гидронефрозе строится по следующим принципам:
- Консервативная терапия заболевания у плода не проводится
- Операция назначается лишь в крайних случаях, если существует риск разрыва почки
- Беременная подлежит частым осмотрам или госпитализации, в зависимости от степени поражения мочевыделительной системы плода.
Для того чтобы обеспечить нормальное течение беременности и исключить развитие осложнений, проводится катетеризация мочевого пузыря у плода. Показанием к данной манипуляции является скопление большого количества жидкости в почках.
После рождения ребенок с гидронефрозом подлежит хирургическому лечению. Однако часто врачи выбирают выжидательную тактику и сразу не назначают операцию. Это делается при нетяжелых пороках развития мочеполовой системы, когда гидронефроз может самостоятельно купироваться после рождения.
Прогноз в отношении гидронефроза у плода зависит от многих факторов. Сюда относится стадия болезни, срок выявления, состояние организма матери и качество лечения. Если женщина попадает в руки к грамотному специалисту, то прогноз достаточно благоприятный.
Приложение
к приказу Минпромторга России
от « ___» _________20 г. № ____
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ АВИАЦИОННЫЕ ПРАВИЛА
ПРОИЗВОДСТВА ПОЛЕТОВ
В ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ АВИАЦИИ
Глава I . ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Федеральные авиационные правила производства полетов в экспериментальной авиации (далее – Правила) разработаны в соответствии с Воздушным кодексом Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации , 1997 г., № 12, ст.1382), постановлением Правительства Российской Федерации от 11 марта 2010 г. № 000 ""Об утверждении Федеральных правил использования воздушного пространства Российской Федерации"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2010 г., № 14, ст.1649) и во исполнение постановления Правительства Российской Федерации от 01.01.01 г. № 000 ""О Федеральных правилах использования воздушного пространства и федеральных авиационных правилах"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1998 г., № 14, ст.1593; 2000, № 17, ст.1875, 2010, № 28, ст. 3705).
2. Правила определяют порядок производства полетов в летно-испытательных подразделениях организаций экспериментальной авиации.
3. Правила являются обязательными для всех субъектов правоотношений, независимо от их организационно-правовой формы и формы собственности, на которых распространяется действие воздушного законодательства Российской Федерации, регулирующего отношения в области экспериментальной авиации, в том числе, на юридических лиц, осуществляющих разработку, производство, ремонт и испытания авиационной и другой техники и имеющих лицензию на право деятельности в соответствии с законодательством Российской Федерации.
4. В целях настоящих Правил применяются следующие термины и определения:
Проведение летных испытаний без оформленных и утвержденных программ летных испытаний, смет (договоров) к ним и планов материально-технического обеспечения не допускается.
40. Программы испытаний опытных воздушных судов и программы наиболее сложных видов летных испытаний (большие углы атаки, штопор, средства обеспечения безопасности полета и т. п.) обсуждаются на Методическом совете экспериментальной авиации по летным испытаниям и после их рассмотрения утверждаются руководителем авиационной организации.
Все остальные программы летных испытаний рассматриваются на методических советах летно-испытательных подразделений авиационных организаций экспериментальной авиации и утверждаются руководителями этих авиационных организаций.
41. Предъявительские, приемо-сдаточные и периодические испытания серийных воздушных судов в авиационных организациях-изготовителях воздушных судов проводятся в соответствии с методическими указаниями разработчика воздушного судна на основании программ испытаний, указанных в действующих технических условиях, руководств (методических указаний) по испытаниям авиационной техники, руководств по летной эксплуатации воздушных судов (инструкций экипажу).
Конкретные испытательные полеты выполняются по профилям и методическим рекомендациям (методикам) по их выполнению, разработанным авиационной организацией-изготовителем воздушного судна на основании методических указаний разработчика воздушного судна.
Профили и методики испытательных полетов согласовываются с НИИ заказчика, старшим представителем заказчика в авиационной организации, разработчиком воздушного судна, УЛС и утверждаются руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.
При изменении программ технических условий, руководств по испытаниям авиационной техники, руководств (инструкций) по летной эксплуатации воздушных судов соответственно вносятся согласованные изменения в методические указания и профили испытательных полетов.
42. На каждый испытательный полет ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (руководитель испытательной бригады) совместно с летчиком-испытателем и специалистами испытательной бригады разрабатывают задание на испытательный полет и оформляют полетный лист.
43. В задании на испытательный полет указываются:
цель полета;
профиль и маршрут полета;
последовательность и методика выполнения задания;
продолжительность полета;
метеоусловия, при которых разрешается выполнение задания;
порядок и продолжительность включения бортовых систем измерений;
меры безопасности (дополнительно к указанным в руководстве по летной эксплуатации), характерные для этого задания;
вопросы, на которые должен ответить экипаж в отчете по заданию;
меры по противодействию иностранным техническим разведкам и обеспечению требований режима секретности;
минимальное количество топлива и удаление от аэродрома, при которых обеспечивается посадка на нем с установленным остатком топлива;
обязанности в полете каждого члена экипажа;
Задание на испытательный полет подписывается ведущим инженером, специалистами, принимавшими участие в его разработке, и контролирующими лицами.
Члены экипажа расписываются в задании после его проработки.
Задание на испытательный полет утверждается начальником летно-испытательного подразделения или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.
44. Оформленный полетный лист и задание на испытательный полет подписываются заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе (старшим летчиком-испытателем), ведущим инженером по летным испытаниям воздушным судов и специалистами, принимавшими участие в его разработке.
Полетный лист при выполнении первых пробежек (подлетов) на опытном (модифицированном) воздушном судне, при выполнении первого испытательного полета, взлета и посадки по-вертикальному, с палубы корабля и при первом вылете с гидроаэродрома опытного воздушного судна-амфибии утверждается генеральным (главным) конструктором воздушного судна.
Полетный лист на первый испытательный полет головных серийных воздушных судов, а также при проведении испытаний повышенной степени сложности на серийных воздушных судах утверждается руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.
При других видах испытаний полетный лист утверждаются начальником летно-испытательного подразделения (заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе) или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.
45. При разработке методических указаний и профилей предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов, разработке и оформлении задания на испытательный полет и полетного листа рекомендуется руководствоваться Инструкцией о порядке оформления и ведения документации по летно-испытательной работе и технической эксплуатации воздушных судов в летно-испытательных подразделениях авиационных организаций экспериментальной авиации.
46. В случаях выполнения на воздушном судне наземных работ, предусмотренных программой испытаний, ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности разрабатывает задание на выполнение указанных работ, которое утверждается начальником летно-испытательного подразделения.
Испытательная бригада
47. Испытательные бригады в авиационных организациях – разработчиках воздушных судов, ЛИИ и НИИ формируются из летного и наземного состава, как правило, одной авиационной организации.
В состав испытательной бригады входят летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав.
Руководителем испытательной бригады назначается ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (в отдельных случаях - ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности), имеющий действующее свидетельство по своей специальности.
К летному составу экспериментальной авиации относятся летчики-испытатели, штурманы-испытатели, бортовые инженеры (механики)-испытатели, бортовые инженеры-испытатели летающих лабораторий, бортовые техники-испытатели, бортовые радисты-испытатели, бортовые электрики-испытатели, бортовые операторы-испытатели.
К участникам испытаний в полете относится авиационный персонал, выполняющий свои обязанности в полете в соответствии с заданием на испытательный полет и на основании программы летных испытаний (исследований) на специально оборудованных рабочих местах, не предусмотренных руководством по летной эксплуатации воздушного судна, но обеспечивающих вынужденное покидание воздушного судна.
48. Состав испытательной бригады назначается приказом руководителя авиационной организации на весь период полетов по программе испытаний. Замена членов испытательной бригады допускается в исключительных случаях (кроме дублеров, назначенных в установленном порядке) и оформляется приказом руководителя, утвердившего первоначальный состав бригады. С вновь назначенными членами летного экипажа должна быть проведена необходимая подготовка по программе летных испытаний.
49. Летный состав и специалисты других авиационных организаций включаются в состав испытательной бригады в соответствии с программой испытаний и на основании приказов (распоряжений) руководителей этих организаций. В этом случае состав испытательной бригады назначается приказом руководителя головной авиационной организации по согласованию.
50. В авиационных организациях – изготовителях воздушных судов летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав для проведения предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов назначаются приказом руководителя авиационной организации
51. Испытательная бригада в своей работе руководствуется:
настоящими Правилами;
авиационными правилами (нормами летной годности гражданских воздушных судов);
общими техническими требованиями ВВС (ОТТ ВВС);
программами летных испытаний;
руководствами по испытанию авиационной техники, руководствами по летной эксплуатации воздушных судов, руководствами по технической эксплуатации и регламентами;
другими нормативными документами по летно-испытательной работе и ее обеспечению.
Экипаж экспериментального воздушного судна
52. Экипаж экспериментального воздушного судна состоит из летного состава и участников испытаний в полете и назначается приказом руководителя организации экспериментальной авиации.
53. Командиром экспериментального воздушного судна назначается летчик-испытатель, имеющий действующее свидетельство летчика-испытателя, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания на воздушном судне данного типа.
54. Летный состав и участники испытаний в полете должны иметь действующие свидетельства испытателей по своим специальностям, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания.
55. Лица летного состава других авиационных организаций экспериментальной авиации, а также гражданской и (или) государственной авиа-
ции включаются в состав экипажа экспериментального воздушного судна при наличии у них действующих свидетельств испытателей по своим специальностям, имеющие подготовку и опыт, необходимые для выполнения обязанностей члена экипажа данного типа воздушного судна, и в соответствии с программой летных испытаний.
На воздушных судах, используемых для обеспечения летных испытаний (вспомогательных воздушных судах), разрешается выполнять полеты летному составу государственной или гражданской авиации, допущенному к полетам на указанных типах воздушных судов в установленном порядке.
При выполнении полетов смешанным составом экипажа задачи и ответственность каждого члена экипажа определяются руководством по летной эксплуатации воздушного судна (инструкцией экипажу) и заданием на полет.
56. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна:
при проведении совместных летных испытаний (исследований) на основании постановления (распоряжения) Правительства Российской Федерации, межправительственного соглашения, контракта – в соответствии с программой совместных летных испытаний (исследований);
при совместном изготовлении воздушного судна в авиационных организациях Российской Федерации и в авиастроительных фирмах иностранных государств – в соответствии с программой совместных испытаний;
при показах авиационной техники на салонах (выставках) за рубежом и демонстрационных полетах у инозаказчика – по разрешению руководителя делегации Российской Федерации;
при демонстрационных полетах авиационной техники у инозаказчика по контрактам – по разрешению руководителя предприятия-разработчика авиационной техники;
при показах серийно производимой авиационной техники в Российской Федерации – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации;
при обучении летного состава инозаказчика – в соответствии с контрактом на поставку авиационной техники;
при проведении сдаточных (предъявительских) испытаний воздушного судна, изготовленного в соответствии с условиями контракта на поставку – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации.
57. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна после необходимой подготовки, проводимой специалистами летно-испытательного подразделения в соответствии с типовыми программами подготовки и выполнения ознакомительных полетов на воздушных судах с двойным управлением. Подготовка к полетам должна соответствовать заданию на полет и обеспечивать безопасность его выполнения.
Разрешение на выполнение совместного полета с представителем инозаказчика оформляется актом подготовки и подписывается руководителем авиационной организации (руководителем делегации Российской Федерации или руководителем бригады специалистов – при полетах за рубежом) и иностранным гражданином, допускаемым к полету.
Допуски к летным испытаниям и другим видам полетов
58. К проведению летных испытаний допускаются летный состав и участники испытаний в полете, имеющие действующие свидетельства по своим специальностям, а также лица летного состава, выполняющие полеты
на многоместных воздушных судах по программе ввода в строй (по программе подготовки в качестве испытателя).
59. Допуск летчиков-испытателей и членов экипажа к различным видам полетов и условиям их выполнения производится приказом руководителя авиационной организации на основании результатов проверок по видам летной подготовки и записывается в летную книжку.
Летчики-испытатели и члены экипажа к полетам на новом для них типе воздушного судна допускаются приказом руководителя авиационной организации после сдачи ими зачетов МКК по знанию авиационной техники, особенностей устойчивости и управляемости воздушного судна, Руководства по летной эксплуатации данного воздушного судна, выполнения тренажей по действиям в особых случаях, по вынужденному покиданию данного воздушного судна с оценками не ниже «хорошо» и выполнения контрольных полетов на данном типе воздушного судна с оценкой не ниже «хорошо».
Когда у нас обнаружили расширение лоханок почек плода на втором плановом узи в 22 недели, я не знала куда бежать и к кому обращаться за помощью, перевернула весь интернет и нашла очень мало информации по данному вопросу. Решила здесь описать свою проблему, если вдруг кто-то такой же, как и я, будет искать поддержку и информацию.
Так вот на втором плановом УЗИ в 22 недели у плода обнаружили расширение лоханки левой почки до 7 мм. Врач предположил, что ребеночек не пописал, и что возможно всё нормализуется. Вторая почка была нормальных размеров. Но в заключении он написал: маркер ХА: пиелоэктазия левой почки плода. Консультация генетика. Я дико перепугалась, поехала в центр планирования на экспертное узи, где меня напугали еще больше: якобы если я решу оставить ребенка, то придется долго его ставить на ноги и возможно он будет инвалидом. В худшем случае всё это грозит удалением почки. В заключении поставил диагноз: гидронефротическая трансформация левой почки. Генетик вообще меня ошарашила: разговаривала со мной так, как будто я уже собралась прерывать беременность, объяснила куда пойти и к кому обратиться, чтобы мне без уговоров прервали, затем долго объясняла, что ей не очень хочется видеть наших больных детей, чтобы мы ей только здоровых приводили. И в заключении предложила мне амниоцентез, но за 14 тыс. рублей в центре здоровья на Красной, так как у них нет реактивов. Предложение это было связано с тем, что пиелоэктазия почек плода является маркером хромосомных аномалий, в частности синдрома Дауна. Я с мужем вышла от нее в огромном шоке, но держалась.
Мы решили, что будем бороться за нашего малыша и на сроке 24 недели пошли на контрольное узи. Заключение: расширение лоханки левой почки плода до 8мм. О врожденном пороке развития не было и речи, но маркер врач все-таки поставила. Я себя успокаивала тем, что вторая почка здорова и значит шанс жить у нас есть, а вторую можно вылечить, тем более, что это подтвердил детский врач-уролог Областной детской больницы им. Филатова.
Я успокоилась, начали приобретать потихоньку для малыша необходимые вещи, купили кроватку, коляску. И тут плановое УЗИ в 31 неделю. Врач поразил меня своей халатностью, померил только размеры плода и воды. Чтобы он посмотрел почки малыша, пришлось настоять. В итоге: пиелоэктазия левой почки плода 20 мм, расширение чашечки до 14 мм. Конечно же он ставит маркер ХА.
Я в ужасе. Детский уролог говорила, что до 20 мм почки не оперируются, а только наблюдаются. А у нас уже 20 мм и до конца беременности еще 10 недель, они же еще могут вырасти! И такое расширение реально говорит уже о гидронефрозе, тем более, что и чашечки расширены. Делать нечего, остается ждать рождения ребенка, чтобы точно определить диагноз. Малыш у нас очень крупный, уже на 35 недель идет по размерам головки и животика. Опять стараюсь держаться и надеяться на лучшее, у людей детки и не с таким диагнозом выживают. Но врач в ЖК просто вынесла мне мозг в последний визит: я у нее интересуюсь про почки, а ее они не волнуют, ее волнует маркер к синдрому Дауна! Хотя я читала, что отдельно пиелоэктазия почек без других нарушений развития не является маркером ХА. Теперь остается только ждать рождения малыша. Стараюсь меньше нервничать, уговариваю его выздоравливать и надеюсь на лучшее. О дальнейшем течении проблемы буду постепенно отписываться, если кому интересно.
Врожденные пороки развития плода (ВПР) – одно из самых опасных осложнений беременности, которое выходит на первое место среди причин, приводящих к детской инвалидности и смертности. Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью, эта тема - одна из самых тяжелых.
Статистика пугает, на фоне снижающейся детской смертности рост количества врожденных пороков развития наблюдается в большинстве стран мира. Если в странах Европы частота ВПР составляет 3-4 случая на 1000 родов, то в России она достигает 5-6 случаев на 1000.
К врожденным порокам развития относятся пороки развития нервной системы - анэнцефалия (отсутствие головного мозга), спина бифида (открытая грыжа спинного мозга), пороки сердечно-сосудистой системы (пороки сердца и т.п.), пороки конечностей - атрезии (отсутствие), челюстно-лицевые деформации - заячья губа, волчья пасть и многое другое.
Причины возникновения ВПР плода
Причины, вызывающие формирование врожденных пороков развития различны. Эта патология может быть наследственной, если у будущих родителей есть отклонения в хромосомном наборе. В других случаях источником проблемы являются различные вредные факторы: инфекции, частое употребление алкоголя, наркотики.
Одна из причин – недостаток витаминов в питании беременной женщины, в частности – фолиевой кислоты. Рекомендуемая норма микронутриентов для беременной женщины в полтора раза больше, чем для женщин детородного возраста. И это не случайно – от этого зависит здоровье ребенка и когда он находится в утробе матери, и уже после его рождения.
Педиатры считают, что, помимо ВПР, такие заболевания новорожденных, как железодефицитная анемия, рахит или отставание в развитии, нередко связаны с тем, что будущей матери не хватало витаминов и минералов во время беременности.
Другие нарушения могут дать знать о себе гораздо позже – уже в детском саду и школе: это заболевания желудочно-кишечного тракта и болезни обмена веществ, в первую очередь, а также, сахарный диабет и ожирение.
Важно помнить, что образ жизни будущей мамы, ее питание, вредные привычки создают основу здоровья ее будущего малыша. А недостаток витаминов может послужить причиной нарушений физического и умственного развития ребенка. Это в значительной степени увеличивает риск рождения детей с различными отклонениями в развитии и малой массой тела.
Ключевой фактор: фолиевая кислота
Главенствующая роль в профилактике предупреждения возникновения врожденных пороков развития у плода является фолиевая кислота. Она необходима для деления клеток, роста и развития всех органов и тканей, нормального развития зародыша, процессов кроветворения. Фолиевая кислота предотвращает вероятность возникновения преждевременных родов и прорыва околоплодной оболочки.
Этот витамин обеспечивает необходимую скорость роста и развития будущего ребенка, особенно на ранних сроках беременности. Дефицит фолиевой кислоты при беременности существенно повышает риск развития у плода врожденных пороков, в частности дефектов нервной трубки, гидроцефалии и анэнцефалии. Для предотвращения нарушений развития нервной трубки у эмбриона женщина должна ежедневно принимать не менее 800 мкг (0,8 мг) фолиевой кислоты как до, так и в течение всей беременности.
Сегодня медики уверены в необходимости масштабных просветительских мероприятий, пропагандирующих планируемую беременность и профилактические меры, способные значительно уменьшить риск рождения ребенка с ВПР – в частности, прием препаратов, содержащих фолиевую кислоту.
Ряд стран, такие как Аргентина и Турция, уже реализуют государственные программы по предотвращению врожденных патологий развития. Они состоят из образовательной части, разъясняющей медицинским специалистам и самим женщинам пути профилактики пороков развития плода и стимулирующей части - компенсации 70-80% стоимости поливитаминных препаратов, содержащих фолиевую кислоту.
Витамины – для жизни
Бытует мнение, что хорошо сбалансированный ежедневный рацион беременной женщины содержит достаточное количество витаминов, микроэлементов и в этом случае не требуется дополнительного назначения мультивитаминных комплексов. Однако, по европейским данным, витаминная недостаточность у беременных составляет 20-30% даже при самом сбалансированном и разнообразном рационе питания.
Современные исследования, регулярно проводимые в последние годы РАМН, показали, что рацион современной женщины, составленный из натуральных продуктов, вполне адекватный нашим энергозатратам и даже избыточный по калорийности, оказывается не в состоянии обеспечить организм необходимым количеством витаминов при беременности и кормлении.
Более подробную информацию вы можете найти на сайте elevite.ru
*A.E.Czeizel Применение поливитаминов, содержащих фолиевую кислоту, в период зачатия. Europ. J. Obstetr. Gynecol. Reproductive Biology, 1998, 151-161.